Qfyilyi

L'abiotrophie cérébelleuse (CA), également dénommée abiotrophie corticale cérébelleuse (CCA), est une maladie neurologique génétique des animaux. Elle affecte plus particulièrement certaines races de chevaux et de chiens. Elle se développe lorsqu'un certain type de neurones, appelés cellules de Purkinje et situés dans le cervelet, commencent à mourir. Ces cellules affectent l'équilibre et la coordination. Elles ont un rôle crucial. La couche de Purkinje permet la communication entre les couches corticales granulaires et moléculaires dans le cervelet. Plus simplement, sans cellules de Purkinje, l'animal perd sa perception de l'espace et de la distance, ce qui rend l'équilibre et la coordination difficiles.

Abiotrophie signifie la perte d'un élément nutritif essentiel. La cause exacte de l’abiotrophie cérébelleuse n'est pas connue, mais elle est vraisemblablement due à un défaut métabolique intrinsèque^[1]. Dans la plupart des cas, les cellules de Purkinje commencent à mourir peu de temps après la naissance de l’animal. La maladie apparaît avant six mois, bien que parfois l'apparition des symptômes soit progressive et l'animal beaucoup plus âgé avant que le propriétaire ou le gardien ne puisse déceler un problème. La maladie ne peut être évitée que par la reproduction sélective pour éliminer le gène responsable. Elle ne peut pas être guérie. Le dépistage génétique permet de détecter les animaux porteurs du gène. En plus des chiens et des chevaux, il y a aussi eu des cas d’abiotrophie cérébelleuse chez les chats de gouttière et les siamois ; chez les races de bovins Angus, Hereford, Charolaise et Holstein, les moutons mérinos et Wiltshire, et les porcs Yorkshire.

Terminologie |

Cellules de Purkinje par Santiago Ramón y Cajal, 1899. Institut Santiago Ramón y Cajal, Madrid, Espagne.

Chez les Terriers Kerry Blue, elle est parfois appelée abiotrophie neuronale progressive (ANP). Les autres termes utilisés pour décrire l'état chez les chiens sont atrophie cérébelleuse corticale et dégénérescence corticale cérébelleuse postnatale^[2].

L’abiotrophie cérébelleuse chez le cheval a d'abord été considérée comme une forme d'hypoplasie cérébelleuse et a été décrite comme telle dans la littérature scientifique ancienne. Toutefois, on a découvert chez les chevaux que la mort des cellules de Purkinje apparaissait après la naissance de l’animal, plutôt qu'in utero. L’hypoplasie cérébelleuse est particulièrement fréquente chez les chats et présente des symptômes similaires.

Il existe d'autres maladies qui conduisent à la dégénérescence cérébelleuse, mais la perte de cellules de Purkinje est un moyen évident pour diagnostiquer la CA, et la combinaison des symptômes est suffisamment caractéristique pour que l'AC puisse être facilement diagnostiquée, même chez un animal vivant.

Symptômes |

Une Pouliche arabe de 2 ans avec abiotrophie cérébelleuse, montrant la démarche maladroite raide et les tremblements anormaux de la tête. Bien que ce cheval ait une affection relativement bénigne, il ne pourra jamais être un cheval de selle.

Les symptômes de l’abiotrophie cérébelleuse comprennent une ataxie ou un manque d'équilibre, un tremblement de la tête (tremblement intentionnel - chez le chien, des tremblements corporels se produisent aussi), une hyper-réactivité, l'absence de réflexe de menace et une allure raide ou élevant les jambes, une position large et maladroite des jambes, des balancements grossiers ou saccadés de la tête quand l'animal est en mouvement (ou chez les animaux très jeunes, lorsqu’ils tentent de téter), le manque apparent de prise de conscience de l'endroit où se trouvent les pieds (parfois, l’animal essaye de marcher avec un pied replié ou demeure debout), une faible perception de la profondeur et plus généralement de l’espace et des distances. Les symptômes, pris globalement, sont caractéristiques et ne sont pas propres à une autre maladie, bien que certains types de lésions neurologiques et infections doivent en être exclus ^[3].

Le diagnostic ne peut être confirmé en laboratoire que par l’examen post-mortem du cerveau afin de déterminer s’il y a eu une perte de cellules de Purkinje. La plupart des animaux atteints ont une intelligence normale et des animaux légèrement affectés peuvent, en théorie, avoir une espérance de vie normale. Toutefois, les animaux touchés sont très sujets aux accidents, et pour cette raison, beaucoup d'animaux qui développent des AC, notamment les chevaux, sont euthanasiés pour des raisons humanitaires. Les chevaux peuvent éprouver des difficultés à augmenter le pas et marcher sur des objets, se heurter aux barrières, chuter facilement, et même si on leur permet pleinement grandir, ils sont généralement considérés comme dangereux pour l'équitation.

Les chiens peuvent avoir besoin d’aide à vie pour effectuer certaines tâches, comme monter des escaliers. Chez les chevaux, les symptômes peuvent s’aggraver jusqu'à six à douze mois après la date de leurs apparition mais s’ils ne sont pas assez graves pour nécessiter une euthanasie, ils se stabilisent avec le temps. Chez certaines races de chiens, les symptômes tendent à s’aggraver progressivement mais la recherche n’est pas cohérente sur ce point. Il est également prouvé que les animaux touchés compensent partiellement leur état par l’apprentissage cognitif via d’autres méthodes pour se déplacer ou pour apprécier les distances, et donnent ainsi l’impression de progresser parce qu’ils deviennent moins sujets aux accidents.

Abiotrophie cérébelleuse chez les chevaux |

Poulain atteint d'AC à l'âge du sevrage.

L’abiotrophie cérébelleuse (AC) est surtout connue comme une maladie affectant les chevaux arabes^[4],[5]. Elle a également été observée chez le cheval miniature^[6], le Gotland, l'Eriskay, ainsi que chez l'Oldenbourg. La plupart des poulains paraissent normaux à la naissance, les symptômes devenant visibles en moyenne à l’âge de quatre mois, bien qu'il y ait eu des cas où la maladie se soit manifestée peu après la naissance (voire intra-utero^[7]) et d'autres cas où les symptômes apparaissent chez les chevaux après leur première année^[8].

Chez les chevaux, l'AC est censée être liée à un gène récessif autosomique. Cela signifie qu'elle n'est pas liée au sexe, et que l'allèle doit être porté et transmis par les deux parents pour qu'un animal soit atteint à sa naissance. Les chevaux qui portent une seule copie du gène peuvent le transmettre à leur descendance, mais eux-mêmes sont en parfaite santé, sans symptômes de la maladie. Parce qu'il est récessif, l'allèle de la CA peut passer plusieurs générations avant de se manifester. L'AC est parfois mal diagnostiquée. Bien que les symptômes soient tout à fait distincts des autres affections neurologiques, elle a été confondue avec le syndrome de Wobbler, le Protozoaire Myeloencephalitis Équin (EPM) et les blessures liées à des problèmes, par exemple une commotion cérébrale.

Un test ADN qui identifie les marqueurs associés à l’abiotrophie cérébelleuse est disponible^[9]. Le test a été affiné pour identifier les mutations les plus probables puis un test de ces mêmes échantillons via un marqueur indirect développé par UCD montre un taux d'exactitude de 97 % pour la nouvelle version par rapport à l'ancien, et sans faux négatifs. La poursuite des recherches se fait au laboratoire de génétique vétérinaire de l'UC Davis School of Veterinary Medicine. Parmi les chercheurs qui travaillent sur ce problème, le D^r Cecilia Penedo et Leah Brault. La regrettée D^r Ann Bowling a également fait d'importantes contributions à la recherche génétique sur l'AC.

Abiotrophie cérébelleuse chez le chien |

L'AC a été détéctée chez l'Australian Kelpie, le Setter Gordon, le border collie, le Labrador retriever, l'Airedale, le Pointer anglais, le Terrier écossais^[10],[11], le Terrier Kerry Blue, le Schnauzer nain, et d’autres races de chiens^[12],[13]. Le temps d'apparition des symptômes est variable. Chez quelques races comme le Beagle, le Colley à poil long et le Caniche, les cellules de Purkinje commencent à mourir à la naissance ou peu de temps avant et les chiots naissent avec ces symptômes ou les développent d'ici leur quatrième semaine^[14]. La plupart des races sujettes à la maladie comme le Terrier Kerry Blue, le Border Collie, l'Australian Kelpie et le Labrador Retriever, commencent à montrer des symptômes entre six et seize semaines^[14]. Chez quelques races, comme l'American Staffordshire Terrier, le Bobtail, l'épagneul breton, et le Setter Gordon, les symptômes n'apparaissent pas avant l'âge adulte, voire l'âge mûr^[15].

Chez les chiens, l'AC est le plus souvent un gène autosomique récessif, toutefois chez quelques races, comme le Pointer anglais, le gène est lié au sexe.

Annexes |

Liens externes |

• Welcome to the CA web ! Un site d'information sur les composites de l´Abiotrophie Cérébelleuse (CA) avec CA Liste d'état des chevaux


• 
  F.O.A.L. (POULAIN), un organisme voué à la lutte contre les maladies génétiques mortelles chez les chevaux arabes.

Liens externes vidéos |

• Jo McGinley, www.doubledogfilms.com, « This Is Charley », sur https://www.youtube.com/, 2007(consulté le 9 mars 2011)


• 
  Poulain avec abiotrophie cerebelleuse (Espagne)


• 
  Pouliche de 2ans avec abiotrophie cerebelleuse (États-Unis, 2006)


• 
  CA Cerebellar Abiotrophy - YouTube - Poulain de 2 ans avec CA (Allemagne, 2009)


• 
  Cerebellar abiotrophy - YouTube (Danemark, 2009)


• 
  Pays Bas 2010 (Pays-Bas, 2010)


• Un terrier Jack Russell avec "une ataxie cérébelleuse. Les symptômes semblent être la CA


• Fidget - YouTube Un autre chien avec hypoplasie du cervelet, des symptômes similaires à la CA

Bibliographie |

• deLahunta, Alexander ; deLahunta, Alexander (1983). Veterinary Neuroanatomy and Clinical Neurology (2nd ed.). Philadelphia : Saunders. (ISBN 978-0-7216-3029-8).


• deLahunta, Alexander ; Summers, Brian Alan; Cummings, John Thomas (1995). Veterinary neuropathology. St. Louis : Mosby. (ISBN 978-0-8016-5063-5).


• Adams, Ragan (MA, DVM); Mayhew, Ian G. (B.V.Sc., Ph.D.) (avril 1985). "Neurologic Diseases". Veterinary Clinics of North America: Equine Practice 1 (1): 209-234.


• "Genetic Diseases" Arabian Horse Association
  


• AHA Equine Stress, Research and Education Committee (August/September 2007). "Caution and Knowledge". Modern Arabian Horse: 100-5. arabianhorses.org.


• Baird JD, Mackenzie CD (January 1974). "Cerebellar hypoplasia and degeneration in part-Arab horses". Aust. Vet. J. 50 (1): 25-8. Doi: 10.1111/j.1751-0813.1974.tb09367.x. PMID 4819469.


• Beatty, Margaret T., Leipold, HW, Cash, W., et al. (1985). "Cerebellar Disease in Arabian Horses". Proceedings of the 21st annual convention of the American Association of Equine Practitioners. p. 241-55.


• Beech, Jill (1976). "Cerebellar Hypoplasia". Proceedings of the Twenty-Second Annual Convention of the American Association of Equine Practitioners (Dallas, Texas): 77-78.


• Björck G, everz KE, Hansen HJ, Henricson B (mai 1973). "Congenital cerebellar ataxia in the gotland pony breed". Zentralbl Veterinarmed A 20 (4): 341-54. PMID 4199630.


• Blanco A, R Moyano, Vivo J, et al. (août 2006). "Apoptose des cellules de Purkinje chez le cheval arabe avec abiotrophy cérébelleux". J Vet Med une Physiol Pathol Clin Med 53 (6): 286-7. Doi: 10.1111 / j.1439-0442.2006.00836.x. PMID 16901270. .blackwell-synergy.com
  


• "Changing Times: cérébelleuse Abiotrophy". J. Equine Vet. Sci. 25 (10): 452. octobre 2005. Doi: 10.1016/j.jevs.2005.09.010.


• DeBowes RM, Leipold HW, Turner-Beatty M (août 1987). "Cérébelleuse abiotrophy". Vet. Clin. North Am.. Equine Pract. 3 (2): 345-52. PMID 3497695.


• de Lahunta A (janvier 1990). "Abiotrophy chez les animaux domestiques: un examen". Can. J. Vet. Res. 54 (1): 65-76. PMID 2407332.


• Gerber H, Gaillard C, Fatzer R, Marti E, Pfistner B, Sustronck B, Ueltschi G, Meier HP, Herholz C, Straub R, Geissbuhler U, V Gerber (1995). "Abiotrophy cérébelleuse chez les Arabes de race pure" (en allemand). Pferdeheilkunde 11: 423-43. ISSN 0177-7726.


• Goodwin-Campiglio, Lisa. "Cérébelleuse Abiotrophy." Foal, consulté le novembre 22, 2008^[16].


• Hahn, Caroline (2006). "Le cheval bancal: diagnostics différentiels". In Practice (Royaume-Uni) 28: 8-13.


• Johnson, Robert S. "test permet Arabian Breeders pour rechercher des troubles neurologiques héréditaires" L'édition en ligne Horse, septembre 23 2008, article # 12746. Consulté le 23 septembre, 2008


• MacKay RJ (août 2005). "Troubles neurologiques de poulains nouveau-nés". Vet. Clin. North Am.. Equine Pract. 21 (2): 387-406, vii. Doi: 10.1016/j.cveq.2005.04.006. PMID 16051055^[17].


• Palmer AC, Blakemore WF, Cook WR, Platt H, Whitwell KE (juillet 1973). "Hypoplasie du cervelet et de la dégénérescence chez le cheval arabe jeunes: caractéristiques cliniques et neuropathologiques. Vet. Rec. 93 (3): 62-6. PMID 4748678.


• Penedo, M. Cecilia T. et Léa Brault. «Les progrès visant à identifier le gène responsable de Equine cérébelleuse Abiotrophy (CA)." Genetics, Research Review, 2006, Equine Center for Health, University of California, Davis. Consulté le 13 janvier, 2007


• Reich, Cindy (mars 2007). «Maladies génétiques: Race responsable». Arabian Horse World 47 (6): 277-9.


• Sponseller, Brett A. Un Pedigree Analyse des cérébelleuse corticale Abiotrophy dans le cheval arabe. (Quatrième de papier séminaire de l'année). Ithaca, NY: College of Veterinary Medicine, Cornell University, 1994^[18].


• Sponseller, Max (1967). "Equine hypoplasie du cervelet et de la dégénérescence». Actes de la 13^e convention annuelle de l'Association américaine des praticiens équins. p. 123-6.


• G. Barone, P. Foureman et A. deLahunta, « Adult-onset cerebellar cortical abiotrophy and retinal degeneration in a domestic shorthair cat », J Am Anim Hosp Assoc, vol. 38, n^o 1,‎ 2002, p. 51-4 (PMID 11804315, lire en ligne)

Notes et références |

• Portail équestre
• Portail des animaux de compagnie
• Portail des canidés
• Portail des félins